LPN1 und LPN2, 3  + LEMP Gentests

 

An dieser Stelle möchten wir Ihnen kurz und knapp erläutern, 

was diese Gentests bedeuteten und was sie als Welpenkäufer darüber wissen sollten.

 

Leonberger können unter verschiedenen erblichen neurologischen Erkrankungen leiden.

Dazu zählen z.B. 3 Erkrankungen, 

die mittlerweile durch Gentests nachgewiesen werden können. 

LPN 1 steht für Leonberger Polyneuropathie Typ 1

LPN 2 steht für Leonberger Polyneuropathie Typ 2

LPN 3 - steht für leonberger Polyneuropathie Typ 3

LEMP für  Leukoenzephalomyelopathie

 

Betroffene Hunde können unter zunehmender Belastungsintoleranz leiden

und entwickeln typische Auffälligkeiten im Gang, besonders in den Hintergliedmaßen. 

Darüber hinaus können betroffene Hunde Atemprobleme entwickelnund das Bellen kann sich verändern. 

Die Krankheit kann so weit fortschreiten, dass der Hund nicht mehr selbständig stehen kann. 

 

Genetische Forschungsarbeiten an verschiedenen internationalen Universitäten zeigten, 

dass die Polyneuropathie eine Gruppe von genetisch unterschiedlichen

jedoch klinisch sehr ähnlichen Krankheitsbildern darstellt. 

Es wird bei diesen Gentests eine spezifische Sequenzveränderung 

in einem bestimmten Gen, 

die die LPN1 / LPN2 / LPN 3 -Polyneuropathie oder LEMP verursacht, untersucht.

Diese Untersuchung ist daher ein sogenannter direkter Gentest. 

Die Einführung dieser Gentests wird die Polyneuropathie nicht völlig aus der 

Leonberger-Population eliminieren können, 

da diese Erkrankung die verschiedensten Ursachen haben kann.

Der LPN1, der LPN2, der LPN 3 und der LEMP Gentest erkennt 

jeweils nur einen von mehreren genetischen Risikofaktoren. 

Daher ist es durchaus möglich, dass Hunde mit einer anderen Form der Erkrankung

sogar aus Verpaarungen von zwei LPN /LEMP freien Hunden (N/N) resultieren können.

Der LPN Gentest kann jedoch einige Formen der Polyneuropathie verhindern und die Gesamthäufigkeit von Polyneuropathien beim Leonberger möglicherweise  senken.

 

Typ 1 = LPN1 

bezeichnet eine autosomal rezessiv vererbte Form der Neuropathie. 

Die Erkrankung tritt meist bis zum 3. Lebensjahr auf. 

Hunde die D/N getstest wurden, wiesen aber nicht in jedem Fall Anzeichen einer Polyneuropathie während ihres Lebens auf. 

Typ 2 = LPN2

bezeichnet eine teilweise durchdringende autosomal dominate Form der Polyneuropathie.  

Das Durchschnittsalter für den Beginn dieser Erkrankung beträgt ca 6 Jahre.

Für LPN Erkrankungen wird diskutiert, ob eventiell Kreuzbandprobleme oder Verdauungsprobleme/Megaösophagus/ Kehlkopflähmungen

in ursächlichem Zusammenhang stehen und sozusagen eine "Nebenwirkung" dieser Neuropathieformen sein könnten.


Typ 3- LPN 3


Die LPPN3 Mutation wird autosomal rezessiv vererbt.

 Rezessiv bedeutet, dass zwei Kopien der LPPN3-Mutation erforderlich sind, um Krankheitssymptomen zu zeigen.

 Nur Anpaarungen von LPN1-D/N Träger oder LPN1-D/D betroffenen Tieren erzeugen Welpen mit schwerer, jung einsetzender LPN mit Kehlkopflähmung, die durch das mutierte LPPN3-Gen verursacht wird. 

Diese Mutation erklärt ca. 3% Fälle mit Polyneuropathie beim Leonberger. 

 

Es wird der Buchstabe D für die mutierte Form des LPN1 Gens und der 

Buchstabe N für die normale Form des LPN1 Gens benutzt. 

Jeder Hund bekommt eine Kopie dieses Gens von seiner Mutter und 

eine Kopie von seinem Vater.

Die Kombination der N- oder D-Kopien eines Hundes wird als sein Genotyp bezeichnet. 

 

Die drei möglichen Genotypen lauten dementsprechend 

N/N, 

D/N (heterozygot) und 

D/D (homozygot) .

Im Moment ist nicht klar, ob und in welcher Häufigkeit D/N Hunde überhaupt an Polyneuropathie erkranken. 

Es ist möglich, dass ein Teil dieser Hunde eine leichte Form einer

Polyneuropathie entwickelt,  andere erkranken gar nicht. 

 

LEMP

bezeichnet ebenfalls eine autosomal - rezessive Erkrankung, 

die auf einer Veränderung an einer Aminosäure im LEMP Gen resultiert. 

Anzeichen für diese Erkrankung entwickeln sich im Alter von 1 - 3 Jahren. 

Hunde die D/N getestet sind müssen jedoch nicht zwangsläufig an LEMP erkranken. 

Auch sie können während ihrer Lebenszeit durchaus keinerlei offensichtliche 

klinische Anzeichen der Krankheit aufweisen. 

 

Eine erste Auswertung ergab jedoch überraschenderweise, 

daß Hunde mit D/N Genotyp länger leben als N/N Genotyophunde. 

Am ältesten wurden Hunde, die LPN1 N/N und LPN2 D/N  oder D/D waren. 

Ein sehr interessantes erstes Ergebnis, 

welches so sicherlich nicht erwartet wurde und was zum Nachdenken anregen sollte!!! 

 

 

Die Untersuchung der Zuchttiere auf LPN 1/2/ 3 und LEMP ist 

Pflicht und Grundlage einer Zuchtzulassung. 

Vorgeschriebene Zuchtauflagen für die Verpaarung betroffener Tiere, 

sind in der Zuchtzulassung festgeschrieben.

Die Diagnose einer degenerativen Myelopathie bleibt weiterhin eine Herausforderung.

Der Gentest sollte vorsichtig interpretiert werden. 

Das durchführende Institut gewährt keine 100 % Korrektheit 

der von ihnen erstellten Resultete.

Letztlich ergibt sich nur die Information, ob der Hund Träger ist oder nicht; 

andere Myelopathien können jederzeit parallel ablaufen.

Das Problem in der Rassehundezucht ist der "genetische Flaschenhals". 

Je weniger Hunde für die Zucht zur Verfügung stehen, desto geringer wird die genetische Vielfalt einer Rasse. 

Je geringer die genetische Vielfalt in einer Rasse, um so anfälliger wird diese für Erkrankungen. 

Eine Herausforderung für alle Rassezuchtverbände hier das Wohl der Rassen im Auge zu behalten. 

Leider gibt es weitere Erkrankungen wie z.B. Herzerkrankungen,  Schilddrüsenerkrankungen die momentan aber nicht bei der Zuchttauglichkeitsprüfung abgefragt werden, die aber ebenfalls einen großen Einfluß auf Gesundheit und Lebenserwartung der Hunde haben. 

Seit der Einführung der LPN-Gentests ist die Polyneuropathie in der Leonberger-Population nicht vollständig eliminiert worden. Es ist wichtig, daran zu erinnern, dass diese Tests nur drei (LPN1, LPN2, LPPN3) von möglicherweise mehreren genetischen Risikofaktoren für Polyneuropathie erkennen lassen. Daher ist es immer noch möglich, dass aus einer Verpaarung von zwei Hunden, die beide N/N auf die LPN-Mutationen getestet wurden, Nachkommen an Polyneuropathieform erkranken die eine bisher unbekannte genetische Ursache hat. Die LPN-Gentests können jedoch drei Formen von schwerer LPN zuverlässig verhindern und die Gesamthäufigkeit von Polyneuropathie beim Leonberger deutlich senken.


 

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